心臓弁膜症

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心臓弁膜症のデータ
ICD-10 I05-I08, I34-I39
統計 出典:
世界の患者数
(20xx年xx月xx日)
日本の患者数
(20xx年xx月xx日)
学会
日本 日本心臓血管外科学会
世界
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心臓弁膜症(しんぞうべんまくしょう、: valvular disease of the heart)は、心臓にある4つの弁のうちのひとつまたは2つ以上が機能障害を起こす疾患の総称である。弁膜性心疾患と呼ぶ場合もある。

概要[編集]

ヒトの心臓は内部が4つの部屋(心房・心室)に分かれている。各部屋の出口には膜でできた弁(三尖弁・肺動脈弁・僧帽弁・大動脈弁)があり、血液の逆流を防いでいる。この弁が何らかの原因によって硬化もしくは破損すると、血液の通過障害や逆流が起きる。これが心臓弁膜症である。

機能不全の種類には狭窄症閉鎖不全症があるが、両者が同じ弁に合併する狭窄兼閉鎖不全症[注釈 1]も存在する。弁膜症は4つ弁のいずれにも起こりうるが、僧帽弁と大動脈弁の弁膜症が多く、単独の疾患は大動脈弁46%・僧帽弁22%・三尖弁1%・肺動脈弁0.09%、連合弁膜症は僧帽弁+三尖弁が16%・大動脈弁+僧帽弁が7%である[1]

閉鎖不全症は造影法で見て逆流の程度が4段階に分けられる(セラーズ分類)[2]

  • I度:逆流ジェット(噴き出す血流の流れ)を認めるが、一過性で逆流先(僧帽弁なら左房、大動脈弁なら左室)全体は造影されない。
  • II度:逆流ジェットを認め、逆流先は造影されるが、造影濃度が通常の進行先(僧帽弁なら左室、大動脈弁なら大動脈)より薄い。
  • III度:逆流ジェットが認められないが、逆流先も通常進行先も同程度の濃度に造影される。
  • IV度:逆流先の方が濃く造影される。

種類[編集]

僧帽弁領域における疾患[編集]

僧帽弁狭窄症[編集]

僧帽弁狭窄症(そうぼうべんきょうさくしょう:mitral stenosis MS)は、左心房から左心室へ血液を流す僧帽弁が狭まった病気。

誘因・原因[3]
ほとんどがリウマチ熱の後遺症で、これによる心内膜炎の瘢痕で弁の肥厚・交連部の癒合・腱索の癒合短縮が起きて狭窄が起きたもの[注釈 2]
最近では人工透析患者増加に伴い、これによる僧帽弁石灰化によるものも増加している。
稀に先天的な僧帽弁狭窄症の患者もいる。
病態・症状[4]
僧帽弁狭窄に伴い、左室圧の上昇と呈し肺うっ血を起こして労作時呼吸困難などの症状が出る。さらに進行すると肺水腫や起坐呼吸が起こる他、心房細動(AF)が出現するので左房うっ血もあって血栓が生じやすくなる。
この時右心系への負担増加から三尖弁閉鎖不全も起こり、これによって高度な肺うっ血は逆に改善されるが、今度は肝腫大・下肢浮腫などの右心不全の症状が出て心拍量低下による多臓器不全を起こす。
分類
  • (ICD-10: I05.0)
  • 非リウマチ性 (ICD-10: I34.2)
  • 先天性 (ICD-10: Q23.2)
に分けられる。
治療[5]
薬物治療は利尿剤や食塩接種制限(対心不全)、ジギタリス・β遮断薬(対心房細動の心拍数コントロール)、ワルファリン(対心房細動の血栓予防)。
手術療法は体外循環下で心停止させて僧帽弁の交連部融合を切開する「直視下交連部切開術(OMC)」、カテーテルを静脈より挿入して心房中隔を穿刺し左房内で僧帽弁をバルーンを拡張させる「経皮的僧帽弁交連切開術(PTMC)」などがあるが、いずれも弁の変化が軽度な場合に限られる。
弁の変化が重度の場合は体外循環下で心停止させて人工弁をつける僧帽弁置換術が最も確実な治療法である。
これ以外に心房細動合併例では肥大した心房の異常な電気刺激を抑えるため、迷路を作るように心臓の壁を切除縫合、もしくは焼灼する「メイズ(maze)手術」が行われる場合もある。

僧帽弁閉鎖不全症[編集]

僧帽弁閉鎖不全症(そうぼうべんへいさふぜんしょう: mitral regurgitationMR)は、僧帽弁が収縮期に締まり切らずに血流が左房に逆流する病気。

誘因・原因[6]
僧帽弁閉鎖不全症は僧帽弁輪・弁尖・腱索・乳頭筋のいずれかが障害されて起きる。重症例は変性疾患や腱索断裂による僧帽弁逸脱例が多い。
原因となるものとして僧帽弁逸脱症候群(MVP)、リウマチ熱後遺症、心筋症、先天性の結合組織疾患(マルファン症候群など)、僧帽弁石灰化(以上慢性の場合)など、心筋梗塞や感染性心内膜炎による弁破壊、胸部外傷などが原因の場合は急性的に進行する。
リウマチ熱後遺症は僧帽弁狭窄症との合併も多いが2017年現在激減している。
病態・症状[7]
急性の場合は早期にチアノーゼやショック症状、起坐呼吸が起きる。
慢性の場合は軽症時は肺うっ血による労作時呼吸困難・動悸・易疲労性、症状が進むと安静時呼吸困難や起坐呼吸が起こる。
検査
  • 身体基本検査
  • 聴診
    • III音 : 収縮期に心房へ逆流していた血液の分だけ拡張早期に心房から勢いよく血液が心室壁を振動させる事で生じる。
分類
  • リウマチ性 (ICD-10: I05.1)
  • (ICD-10: I34.0)
  • 先天性 (ICD-10: Q23.3)
に分けられる。
治療[8]
薬物治療は血圧を下げ血液の逆流量を減らすため降圧剤(アンテオジンII受容体拮抗薬、Ca拮抗薬など[注釈 3]。)、心不全対策に利尿剤や食塩接種制限。
手術療法は弁を切除や縫合し、接合面を深くする人口弁輪(人工弁とは異なるリング)を使って修復する「僧帽弁形成術」が行われる。
重症例では狭窄症と同様に人工弁をつける僧帽弁置換術が確実なため行われる。
同じく心房細動合併例では「メイズ(maze)手術」が行われる。

大動脈弁領域の疾患[編集]

大動脈弁狭窄症[編集]

大動脈弁狭窄症(だいどうみゃくべんきょうさくしょう;aortic stenosis AS)は、何らかの原因で左心室から大動脈へ血液を流す大動脈弁口が狭まった病気。

誘因・原因[9]
原因は先天性、リウマチ熱の後遺症(後天性)、硬化性変化(後天性)など。
先天性は大動脈弁形成の異常で通常3枚の弁尖が2枚になっている大動脈弁二尖弁が多い(稀に単尖弁の場合もある)。先天性だが他に異常がない場合は若年の間は弁変性も進行せず40代ぐらいから弁病変が悪化して60代ぐらいで症状出現が多い。
リウマチ熱はかつては最多の原因だったが、2017年現在では減少。
硬化性変化は加齢によるもので、2017年現在増加している。60代以降から弁病変が徐々に進行し、70代後半から症状が出現する。
病態・症状[10]
狭まった大動脈弁に血液を通そうとして左心室に負荷がかかり、左室が肥大する。これによってある程度は心機能は保持されるが長期間経過で心不全などの症状が潜在化する。
初期症状は軽度の労作による息切れや動悸、易疲労性。進行すると狭心痛・失神・めまい・むくみなどのうっ血性心不全。
左室肥大による心機能保持で長期間無症状だが、自覚症状が出始めた時はすでに病態が進行しており、放置するとここから急速に生存率が悪化し、心不全症状出現から2年・失神発作から3年・狭心痛から5年が平均余命である[11]
分類
統計
  • 先天性 (ICD-10: Q23.0)
  • 後天性 (ICD-10: I35.0)
治療[12]
高度大動脈弁狭窄の場合は「大動脈弁置換術(AVR)」で人工弁につけ変える、開心術が困難な場合は「経カテーテル的大動脈弁置換術(TAVR)」が施行される場合もある。

大動脈弁閉鎖不全症[編集]

大動脈弁閉鎖不全症(だいどうみゃくべんへいさふぜんしょう; AR)は、大動脈弁が締まり切らない病気。

誘因・原因[13]
原因は先天性(後述)・リウマチ熱後遺症・感染性心内膜炎・加齢による変性など弁尖の異常と、大動脈弁輪拡張症(AAE)・大動脈解離など大動脈基部の異常に分けられる。
リウマチ熱はかつては最多の原因だったが、2017年現在では減少。
2017年現在では先天性な大動脈弁二尖弁、感染性心内膜炎などの弁尖自体の変化、大動脈基部の拡張、大動脈乖離などの大動脈基部の変化によるものが多い。
先天性は大動脈弁二尖弁が多いが、他に心室中隔欠損の欠損孔が大動脈入り口に近い室上陵上部(円錐部・漏斗部)欠損の場合、右心室側に血液が短絡する際の流れで大動脈弁がめくれて引き込まれ、閉鎖不全を起こす例もある[14]
病態・症状[15]
拡張期に血液が大動脈から左心室に逆流してくるために、左室の容量負荷が増し拡張期圧の上昇が起こるが、心内膜炎や大道膜解離による急性発症[注釈 4]を除き長期にわたって症状が出にくい。
初期症状は労作時息切れや動悸。主症状は易疲労性・起坐呼吸・発作性夜間呼吸困難など。大動脈弁狭窄症の場合と異なり突然死は少ないが、慢性の場合は症状が出てからは急速に悪化し、手術適応になる場合が多い。
分類
  • 梅毒性 (ICD-10: A52.0)
  • リウマチ性 (ICD-10: I06.1)
  • (ICD-10: I35.1)
  • 先天性 (ICD-10: Q23.1)
に分けられる。
検査
身体基本検査
  • 聴診
    • III音 : 拡張早期に大動脈から勢いよく逆流して来た血液が心室壁を振動させる事で生じる。
    • オースチン・フリント雑音(Austin-Flint雑音) : 狭窄させられた僧帽弁を血液が通過する際に生じる雑音。
治療[16]
自覚症状があるか、なくても心肥大が著明・左室拡張機能障害があれば手術適応で人工弁につけ変える。形成手術はごく限られた症例にのみ行う。
大動脈基部が原因の場合は大動脈を一度切除して人工血管に変える「自己弁温存大動脈基部置換術」が行われる。

三尖弁領域の疾患[編集]

三尖弁単独の疾患は少なく、弁膜症の手術症例の内1%を占める程度だが、僧帽弁との連合弁膜症は多く16%を占める。

三尖弁狭窄症[編集]

三尖弁狭窄症(さんせんべんきょうさくしょう: TS)は、三尖弁が狭まった病気。

概要
  1. 器質的; 右心房から右心室へ向かう血流が、三尖弁の狭窄により阻害される。
  2. 機能的; 三尖弁通過血流の相対的な増加により、三尖弁通過不全状態となる。
病態
  1. 器質的; 肺動脈および肺へ供給される血流が減少する。また右心房では血流が停滞し、右心房圧が上昇する。
  2. 機能的; 原疾患による症状が主。
治療
症状が軽度であれば、内服薬での治療を行う。重症であれば、内科的なカテーテル治療や外科的な切開・形成・弁置換などが行われることもある。

三尖弁閉鎖症[編集]

三尖弁閉鎖症(さんせんべんへいさしょう: TA; ICD-10: Q22.4)は、先天的に三尖弁(右心房と右心室の間の弁)が閉鎖している病気。
(後天性の疾患は存在しない [17]

概要
右心房から右心室に血液が流れ込めないため、すべて心房間の穴(心房中隔欠損かそれがない場合でも卵円孔があるのでそこから流れる)に血液が流入して左心室経由で血液が循環する(肺循環はこの時動脈血と静脈血が混じった血液の一部が動脈管心室中隔欠損経由で肺に流入する)[18]
先天性心疾患の1~3%を占める比較的稀なチアノーゼ心疾患で、肺動脈の状態と大血管の配置でキース・エドワード(Keith-Edwards)分類でI-III型(各自にa-c)の分類がなされる[19]
キース・エドワード分類
  • I型:大血管関係正常
    • Ia:心室中隔欠損なく肺動脈閉鎖
    • Ib:心室中隔欠損が小さく肺動脈狭窄
    • Ic:心室中隔欠損が大きく肺動脈狭窄なし
  • II型:D型大血管転位
    • IIa:肺動脈閉鎖
    • IIb:肺動脈狭窄
    • IIc:肺動脈狭窄なし
  • III型:L型大血管転位
病態・症状[20]
肺血流が少ないとチアノーゼが強く出る(肺血流減少型)、逆に多すぎると肺や心臓に負担がかかり心不全を起こす(肺血流増加型)[21]
肺血流減少型
肺血流が動脈管経由で維持されている場合は、出生後動脈管が閉じはじめると肺血流量はその分減少するのでチアノーゼが次第に強くなる。心室中隔欠損で血流が維持されている場合はそこまでいかないものの低酸素発作(スペル発作[注釈 5])を起こすことがある。
肺血流増加型
チアノーゼは目立たないが、呼吸障害、肝臓の腫大、浮腫、体重増加不良などのうっ血性心不全の症状が目立つ。
治療
対処療法的に心房間の連絡が悪い場合は、心房中隔裂開術(BAS[注釈 6])を行う。また、生後動脈管が閉鎖すると特に心室中隔欠損がない場合は肺血流が確保できなくなるので、プロスタグランジンで動脈管をふさがらないようにして、生後1-2週間のうちにBTシャントBlalock-Taussig shunt[注釈 7])を行う。逆に肺血流が多すぎて心不全症状があるときは、肺動脈絞扼術(バンディング[注釈 8])を行う。[22]
手術を含め根治的治療法はない(右心室が未発達なので三尖弁を開く手術をしても循環に利用できない)が、適応基準を満たしていればフォンタン手術(Fontan手術[注釈 9])を行い、チアノーゼをなくすことはできる。ただし、根治手術ではないので運動能力は手術前よりはよくなるものの健常者に比べれば低い他、静脈血がうっ滞しやすい状況(慢性うっ血性心不全状態)になり、血栓症を起こしやすくなるので注意が必要である[23]

三尖弁閉鎖不全症[編集]

三尖弁閉鎖不全症(さんせんべんへいさふぜんしょう: TR)は、右心房から右心室へ血液を流す三尖弁の閉鎖不全により血液が逆流する病気。

病態
心室が収縮時に右心室から肺動脈へ駆出するだけでなく、右心房にも逆流してしまうため、右心房にも負荷がかかるし、無駄な血流を補うだけ右心室も頑張らないといけないため右心負荷もかかる。
症状
右心不全により静脈血が心臓へ戻りにくくなるため、下肢の浮腫や経静脈の怒張、肝臓の腫大がみとめられる。
分類
  • リウマチ性 (ICD-10: I07.1)
  • 非リウマチ性 (ICD-10: I36.1)
に分けられる。

肺動脈弁領域の疾患[編集]

心臓弁膜症自体の肺動脈弁原因の発症は稀で弁膜症の手術症例の0.09%[24]だが、厚生省心疾患研究班の統計(1986)によると先天性心疾患の肺動脈弁狭窄が占める割合は単独9.6%・心室中隔欠損併合が0.8%と合計すると1割以上ある[25]
病態・症状[26]

肺動脈弁狭窄症[編集]

肺動脈弁狭窄症(はいどうみゃくべんきょうさくしょう; PS)は、肺動脈弁が狭まった病気。

誘因・原因[27]
先天性が大半で肺動脈の形成異常で正常では3枚の半月弁からなる肺動脈弁が、弁尖同士の癒合・弁尖の肥厚などにより血流の通過を妨げる。
軽症例では心雑音のみで生涯無症状、中程度でも幼少期は無症状で成人になってから益疲労性などが出現、重症例では右室圧が上昇して左室と同程度かそれ以上になり右心不全が発生し、卵円孔(心房中隔欠損がある場合はそこからも)からの右左短絡でチアノーゼが起こる。
分類
  • 先天性 (ICD-10: Q22.1)
  • 後天性 (ICD-10: I37.0)
に分けられる。
検査[28]
心エコーにおいて肺動脈弁の解放不全や弁を通過する血流の加速などで診断される。
治療
軽症は治療の必要性がないことが多く、中程度から重症例では新生児期から乳幼児期にかけて心臓カテーテル法によるバルーン拡大術[注釈 10]が行われるが、まれに開胸下切開術も行われる。

肺動脈弁閉鎖不全[編集]

肺動脈弁閉鎖不全症(はいどうみゃくべんへいさふぜんしょう: PR)は、肺動脈弁が締まり切らない病気。

先天的なものではファロー四徴症の右室流路拡大術の後、肺動脈弁閉鎖不全を起こすことがあり、この場合成人期に人工弁置き換えを行う[29]

統計[編集]

リウマチ治療の進歩によって本症に至る症例は減ってきている。

合併症[編集]

治療[編集]

  • 手術
    • 開心術(弁置換術、弁形成術、自己心膜による大動脈弁再建術(尾崎法))
    • 血管内カテーテル手術

診療科[編集]

心臓弁膜症を取り上げた作品[編集]

日本[編集]

脚注[編集]

[脚注の使い方]

注釈[編集]

  1. ^ 弁の硬化などにより可動性が低下することで狭窄状態だが逆流も起きる場合などが該当。
  2. ^ リウマチ熱から10~20年を経て臨床症状が現れる。
  3. ^ 心臓の収縮力を下げるのでβ遮断薬は好ましくない。
  4. ^ この場合は左心圧の急上昇で肺うっ血や肺水腫を引き起こす。
  5. ^ チアノーゼの増強、多呼吸、意識障害など。
  6. ^ バルーンカテーテルで卵円孔を大きくする手術。
  7. ^ 鎖骨動脈から肺動脈に短絡を作る手術。
  8. ^ 肺動脈の回りにテープをかけて絞り込む手術。
  9. ^ 上下大静脈からの静脈血が心室を介さず肺動脈に直接還流するように血行動態を修正する手術。
  10. ^ バルーン(蒸留水で満たした風船)を膨らませてたり、ステント(金属等の網で出来た筒)を置いて狭まった部分を広げて、肺動脈弁を修復する。

出典[編集]

  1. ^ (落合2017)p.120
  2. ^ (落合2017)p.129・141
  3. ^ (落合2017)p.121・122
  4. ^ (落合2017)p.121・122
  5. ^ (落合2017)p.124・125
  6. ^ (落合2017)p.126・127
  7. ^ (落合2017)p.126・127
  8. ^ (落合2017)p.130・131
  9. ^ (落合2017)p.132-133
  10. ^ (落合2017)p.132-133
  11. ^ (落合2017)p.133「症状・臨床所見」
  12. ^ (落合2017)p.136
  13. ^ (落合2017)p.137-138
  14. ^ (落合2017)p.77-78
  15. ^ (落合2017)p.137-138
  16. ^ (落合2017)p.141
  17. ^ (難病情報センター)「三尖弁閉鎖症(指定難病212)診断・治療指針(医療従事者向け)・1.概要」
  18. ^ (難病情報センター)「三尖弁閉鎖症(指定難病212)病気の解説(一般利用者向け)・1.「三尖弁閉鎖症」とは」
  19. ^ (落合2017)p.94
  20. ^ (難病情報センター)「三尖弁閉鎖症(指定難病212)病気の解説(一般利用者向け)・6.この病気ではどのような症状が起きますか」
  21. ^ (難病情報センター)「三尖弁閉鎖症(指定難病212)病気の解説(一般利用者向け)・1.「三尖弁閉鎖症」とは」
  22. ^ (難病情報センター)「三尖弁閉鎖症(指定難病212)病気の解説(一般利用者向け)」
  23. ^ (難病情報センター)「三尖弁閉鎖症(指定難病212)FAQ(よくある質問と回答)」
  24. ^ (落合2017)p.120
  25. ^ (落合2017)p.67
  26. ^ (落合2017)p.64
  27. ^ (落合2017)p.64
  28. ^ (落合2017)p.64
  29. ^ (落合2017)p.92-93

参考文献[編集]

  • 梅村 敏・木村 一雄(監修) 高橋 茂樹『STEP内科5 循環器』海馬書房、2015年。ISBN 978-4-907921-02-6。


関連項目[編集]