QT延長症候群

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QT延長症候群(QTえんちょうしょうこうぐん、long QT syndrome; LQTS)は、心臓の収縮後の再分極の遅延がおき、心室頻拍(Torsades de Pointes:TdP、心室性不整脈の一種)のリスクを増大させる心臓疾患である。

概要[編集]

心臓の収縮後の再分極の遅延によって生じる心室頻拍動悸失神心室細動による突然死につながる可能性がある。症状は、条件のサブタイプに応じて、様々な刺激によって誘発される。心臓に器質的疾患を持たないにもかかわらず、心電図上でQT時間の延長を認める病態である。QT時間が0.46秒以上、またはRR間隔で補正したQTc時間では0.44秒以上である場合を指す。Torsades de pointes(TdP)と呼ばれる心室頻拍を惹起することがある。より簡略にはT波の終点がRRの中点を越えていれば明らかにQTの延長とする。この方法はスクリーニング診察時に用いることがある。

QT 時間の RR 間隔による補正式として、

Bazett の式

がある[1]

また、QT 時間の正常値を出す回帰式として、

Heggliu-Holzman の式

がある。

分類[編集]

先天性QT延長症候群[編集]

先天性QT延長症候群では、無治療の場合は40歳までに半数以上の患者で心イベントが発生し、また初回イベントとして突然死あるいは心停止に至る例も5%未満ではあるが存在するといわれている。多くは遺伝性(家族性)であり、安静時からQT間隔が延長していることが多い[1]。 日本における有病率は、1か月健診時の心電図スクリーニングによって 0.09%(4285例中4例)と見積もられた[2]

Naチャンネル、Kチャンネルの遺伝子に変異を認めることがある。ブルガダ症候群の原因遺伝子と重複している場合が多い[3]

後天性QT延長症候群[編集]

電解質異常、薬剤性(副作用)が原因となる。

薬剤性の例として、抗ヒスタミン薬マクロライドの併用、キノロン系[4]、抗精神病薬[5]など。

2008年から開始された、薬物誘発性QT延長の非臨床試験データベース[6]により、幅広く情報が集められた。

QT延長を来す可能性がある薬物に関しては、CredibleMedsのウェブサイト[7]で検索できる。 薬物への反応には個人差があり、後天性QT延長症候群の症例においても KCNQ1, KCNH2, SCN5A などの遺伝子変異が続々と報告されている[1]。 ここに挙げた遺伝子変異は、いずれも先天性QT延長症候群の原因遺伝子として知られている。

問診・検査[編集]

Schwartzの診断基準[9][編集]

基準項目 点数
心電図所見 QT(QTc)時間の延長 QTc ≧ 480msec 3
460 - 479msec 2
450 - 459msec(男性) 1
運動負荷後4分のQTc ≧ 480msec 1
Torsade de pointes 2
T波交互脈(交代性T波) 1
結節性T波(Notched T波, 3誘導以上) 1
徐脈 0.5
臨床症状 失神 ストレスに伴う失神発作 2
ストレスに伴わない失神発作 1
先天性聾(ろう) 0.5
家族歴 確実なLQTの家族歴 1
30歳未満での突然死の家族歴 0.5

診断確実:点数合計 ≧ 4点
疑診:点数合計 2 - 3点
可能性が低い:点数合計 ≦ 1点

治療[編集]

先天性QT延長症候群では、交感神経興奮が心室頻拍を誘発すると考えられているため、β-ブロッカーが第一選択薬となる。またカテコールアミン分泌を誘発しないよう運動制限もあわせて行われる。

脚注[編集]

  1. ^ a b c 日本循環器学会, 日本心臓病学会, 日本不整脈心電学会 (2018年3月23日). “遺伝性不整脈の診療に関するガイドライン(2017年改訂版) (PDF)”. 2020年6月18日閲覧。
  2. ^ Yoshinaga, Masao (2013-09-17). “Electrocardiographic screening of 1-month-old infants for identifying prolonged QT intervals”. Circ Arrhythm Electrophysiol 6 (5): 932-8. doi:10.1161/CIRCEP.113.000619. PMID 24036083. 
  3. ^ 清水渉、先天性QT延長症候群 心臓 Vol.46 (2014) No.1 p.15-20, doi:10.11281/shinzo.46.15
  4. ^ 中島光好「キノロン系薬の副作用としてのQT延長」『日本化学療法学会雑誌』第49巻第4号、2001年、 229-235頁、 doi:10.11250/chemotherapy1995.49.229
  5. ^ 第二世代抗精神病薬、QT延長に及ぼす影響:新潟大学 医師向け医療ニュースはケアネット 2013/04/10
  6. ^ 安東賢太郎, 橋本敬太郎, 1.日本発 薬物誘発性QT延長の非臨床試験データベース」『心電図』 2008年 28巻 3号 p.189-195, doi:10.5105/jse.28.189
  7. ^ CredibleMeds”. 2020年6月18日閲覧。
  8. ^ QT延長症候群における薬剤負荷試験
  9. ^ Schwartz PJ et al. Diagnostic criteria for the long QT syndrome. An update. Ciruculation. 1993;88:782-4, doi:10.1161/01.CIR.88.2.782.